Le syndrome dysexecutif associé aux pathologies de la substance blanche

Il s’agit du vingtième chapitre du récent ouvrage de Ronald A. Cohen & John Gunstad, Neuropsychology and Cardiovascular Disease publié chez Oxford University Press, qui s’intitule The Dysexecutive Syndrome associated with subcortical white matter disease and related white matter pathology, rédigé par Lamar & al. C’est Otto Binswanger qui a mis en évidence les atrophies sous-corticales causées par une insuffisance vasculaire et pouvant provoquer des troubles cognitifs. C’est Hachinski qui a ensuite introduit le concept de démence à infarctus multiples pour expliquer la relation entre l’athérosclérose cérébrale et le déclin cognitif, qui est rapidement devenu Démence Vasculaire (DV). Les auteurs abordent ensuite la complexité de ce type de démence, qui se trouve très souvent associée avec une Démence de Type Alzheimer (DTA). Ils suggèrent que la présence de pathologies de la substance blanche influence les symptômes ainsi que le cours du déclin démentiel, peu importe son type. 

Le syndrome dysexécutif dans les pathologies vasculaires

Les patients DV produisent significativement plus d’erreurs persévératives que les patients DTA. C’est une des manifestations de leur difficulté à passer d’un état mental à un autre, de « switcher » d’une tâche à une autre de manière suffisamment flexible. De plus, les erreurs persévératives des patients DV sont différentes qualitativement de celles des patients DTA. En effet, là où les patients DTA produisent des persévérations basées sur une confusion de sens, de nature sémantique, les patients DV produisent des persévérations davantage motrices, hyperkinétiques. Ainsi, lorsque l’examinateur demande au patient DV « dessinez un cercle, dessinez un cercle, dessinez un cercle », ce dernier va continuer de dessiner même lorsque l’examinateur aura cesser de le lui demander. Ces performances sont corrélées avec celles observées aux tests exécutifs et moteurs. Au contraire, lorsque l’examinateur demande au patient DTA d’écrire la phrase « deux arbres et trois cercles », ce dernier va dessiner deux arbres et trois cercles. Ou encore à la sollicitation « dessinez une maison », le patient DTA va écrire le mot « maison ». Ces performances sont corrélées avec celles observées aux tests de dénomination et de connaissances sémantiques. Les erreurs observées au sous-test Similitudes de la WAIS, un test évaluant les capacités de raisonnement abstrait, qui demande d’atteindre un niveau catégoriel superordonné, sont également de nature différentes. En effet, les patients DV vont produire une réponse clairement incorrecte (chien – lion: l’un aboie et l’autre rugit) alors que les patients DTA vont produire une réponse vague, mais qui dénote néanmoins d’un lien entre les deux mots (chien – lion: ils sont vivants). Les réponses des patients DV trahissent le fait qu’ils ont du mal à se désengager d’un niveau de compréhension pour répondre correctement à la question qui est posée. A ce moment de la démonstration, les auteurs soulignent que les patients DTA qui présentent également une altération sous-corticale de la substance blanche typique d’une DV produisent davantage de réponses incorrectes au test des Similitudes. Cela suggère que l’association de pathologies de la substance blanche à une DTA modifie de manière significative le profil cognitif que l’on pourrait attendre dans une DTA. Les lésions vasculaires sous-corticales qui sous-tendent la DV empêchent également le patient de sélectionner la cible appropriée et d’inhiber une réponse non pertinente, fonctions impliquées dans l’attention soutenue par exemple. Il a été montré que les patients DV, ainsi que les patients atteints de la Maladie de Parkinson (MP), dans une tâche de fluence verbale alphabétique, produisent un large pourcentage de mots durant les 15 premières secondes du test, comparativement à des patients présentant moins de lésions cérébrales vasculaires comme dans la DTA. Les patients DV et MP ont des difficultés à maintenir un niveau de performance adéquat sur toute la durée du test. Les auteurs développent également tout une partie sur les altérations cognitives responsables du trouble de la mémoire de travail constatée chez des patients DV et présentant des lésions vasculaires: selon eux, le trouble de la mémoire de travail serait dû à des difficultés d’inhibition de réponses non pertinentes ou automatiques.

REFERENCES: The dysexecutive syndrome associated with subcortical white matter disease and related white matter pathology, Melissa Lamar, Cate C. Price, Tania Giovannetti, Rod Swenson, & David J. Libon, p. 384-397, in Neuropsychology and Cardiovascular Disease, Ronald A. Cohen & John Gunstad, 2010, Oxford University Press, Inc.

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